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Santé

24 - 03 - 2017

Thérapie génique des troubles de l’oreille interne

Le syndrome de Usher est une maladie héréditaire qui atteint l’audition, l’équilibre et la vision. Plusieurs gènes sont en cause.

Un modèle animal souris de ce syndrome s’obtient en provoquant une mutation du gène de la protéine whirlin, un des gènes en cause. Cette mutation raccourcit et rend non fonctionnels les cils de l’oreille interne (cochlée et vestibule) ce qui induit surdité et trouble de l’équilibre.

Récemment une thérapie génique locale (oreille interne) a corrigé le trouble de l’équilibre et amélioré l’audition des animaux modèles.

C’est un progrès sur la voie de la thérapie génique des troubles de l’audition et de l’équilibre liés au syndrome de Usher.