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Santé

22 - 03 - 2017

Myopathie à inclusions : une avancée

Les myopathies à inclusions forment un groupe de maladies neuromusculaires. Celle qui implique le gène VCP associe à la myopathie une démence tardive. Il n’y a pas de traitement.

Des chercheurs ont reproduit la mutation du gène VCP chez la mouche et ainsi découvert comment cette mutation entrainait des dommages cellulaires. La VCP mutée est hyperactive et dégrade une protéine nécesssaire au bon fonctionnement des mitochondries qui sont les centrales d’énergie de la cellule. Des substances qui inhibent la VCP ont permis de réparer les lésions cellulaires chez la mouche et sur des cellules de patients.

Des substances anti-VCP sont actuellement testées en clinique contre le cancer. Leur effet sur des maladies liées à des mutations de la VCP (myopathie, SLA, neuropathies périphériques) pourrait être examiné.