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Avancées scientifiques, Santé

18 - 09 - 2017

Enfin un modèle animal pour l’étude de la myopathie FSH

Des chercheurs ont enfin réussi à créer un modèle animal chez la souris d’une forme de myopathie, la dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH).

 

La dystrophie facio-scapulo-humérale (FSH) est une myopathie héréditaire qui atteint les muscles de la face, des épaules et des membres et pour laquelle il n’existe actuellement ni traitement ni modèle animal.

 

Jusqu’à présent les tentatives de créer un modèle animal de la FSH n’avaient pas permis de reproduire la maladie humaine.

 

Cette fois, les chercheurs ont réussi à insérer dans le génome de souris le gène DUX4 responsable de la maladie chez l’humain et à l’activer dans les muscles squelettiques.

 

 

 

 

 

Les animaux ont par la suite développé une atteinte musculaire (dystrophie) progressive reproduisant les principaux aspects de la maladie humaine. En particulier les animaux ont montré une inflammation musculaire suivie de fibrose, comme observé chez l’humain.

 

Cette découverte va permettre d’étudier les mécanismes du développement de cette myopathie différente des autres myopathies humaines et de tester des traitements en préclinique puis en clinique.