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Avancées scientifiques, Santé

24 - 11 - 2017

Bientôt une amélioration du traitement d’une maladie rare, la HLH ?

Un projet européen a obtenu des résultats encourageants dans un essai clinique contre la HLH après études in vitro et chez la souris.

 

La lymphohistiocytose hémophagocytaire (HLH) est une maladie immunitaire rare qui peut être primaire quand elle apparaît à la petite enfance, ou secondaire si elle apparaît suite à une infection, un cancer ou une maladie rhumatismale.

 

Ses symptômes sont variés et peuvent entrainer la mort des patients. Le seul traitement associe corticothérapie, chimiothérapie et immunothérapie. Il expose à des effets secondaires graves.

 

Dans le cadre d’un projet européen des chercheurs ont pu mettre en évidence à partir d’études chez les patients, sur cultures cellulaires et sur modèles animaux, qu’une forte production d’interféron gamma (IFNg) était probablement à l’origine de la maladie.

 

 

 

 

On a par exemple observé que la réduction de son activité par administration d’un anticorps spécifique sur modèle souris protégeait les animaux.

 

Compte-tenu de ces résultats, un essai clinique sur la HLH primaire est en cours en Europe et aux USA, et un autre débute sur la HLH primaire de l’enfant. Le produit testé est un anticorps anti IFNg adapté à l’humain nommé emapalumab.